Prionii blochează traficul de celule în creier cu boli neurodegenerative

WASHINGTON
— Aglomerări de proteine ​​pliate greșit provoacă blocaje în celulele creierului. Acele gemuri pot avea consecințe mortale în bolile neurodegenerative.

Grupurile de prioni blochează trecerea mărfurilor cruciale de-a lungul căilor intracelulare în celulele creierului, a raportat biologul celular Tai Chaiamarit de la Institutul de Cercetare Scripps din La Jolla, California, la reuniunea anuală comună a Societății Americane de Biologie Celulară și Moleculară Europeană. Organizația de Biologie.

Prionii, versiuni deformate ale unei proteine ​​normale a creierului, se adună împreună în agregate mari care sunt semne distinctive ale bolilor degenerative ale creierului, cum ar fi boala vacii nebune la bovine, boala cronică epuizată la căprioare și boala Creutzfeldt-Jakob la oameni. Nu este clar de ce aceste proteine ​​aglomerate sunt atât de mortale pentru celulele nervoase numite neuroni, dar noul studiu poate oferi indicii despre ce nu merge bine în aceste boli.

Axonii, proiecțiile lungi în formă de șir ale celulelor nervoase care transportă semnale electrice către alți nervi, sunt locurile blocajelor de trafic cu prioni, au descoperit Chaiamarit și colegii. Pe măsură ce mai mulți prioni se adună, ei provoacă umflături care fac ca axonul să arate ca un șarpe care tocmai a înghițit o masă mare.

Prin intermediul unui microscop, Chaiamarit și colegii au văzut mitocondriile transportate spre cele mai îndepărtate zone ale celulei deraiate de la umflături.

Mitocondriile, organele generatoare de energie ale celulelor, sunt îndepărtate din corpul principal al celulei de o proteină motorie numită kinesin-1. Motoarele proteice de-a lungul șinelor moleculare numite microtubuli. O proteină motorie diferită, dineina, transportă mitocondriile înapoi către corpul celular de-a lungul acelorași șine.

Glumele de prioni perturbă traficul de ieșire, determinând kinesina-1 și mitocondriile să sară urmele microtubulilor din secțiunile umflate, au descoperit cercetătorii. Microtubulii pot fi îndoiți sau rupti în acele locuri. Deplasarea mitocondriilor înapoi către corpul celular nu a fost afectată, probabil pentru că dineina este mai bună la evitarea obstacolelor decât kinesina-1, a spus Chaiamarit.

Celulele creierului sunt vii atunci când încep blocajele, dar cercetătorii cred că blocajele contribuie la moartea celulelor mai târziu.