O demență misterioasă care imită boala Alzheimer este numită TÂRZIU

O demență nou descrisă lovește oamenii în ultimele lor decenii de viață. Boala, numită corect LATE, vine cu simptome care seamănă cu boala Alzheimer, dar se crede că este cauzată de ceva complet diferit.

O echipă internațională de oameni de știință și clinicieni descriu boala și o botează oficial TÂRZIU, care înseamnă descrierea mai tehnică, „encefalopatie TDP-43 legată de vârstă cu predominanță limbică”, online, 30 aprilie în Creier. Coautorul studiului, Peter Nelson, neuropatolog la Universitatea Kentucky din Lexington, a ajutat la organizarea unei întâlniri anul trecut care a abordat o conștientizare tot mai mare în rândul medicilor și oamenilor de știință: „Există această boală și nu are un nume”, spune el.

Estimările variază, dar este posibil ca aproximativ un sfert dintre persoanele în vârstă de 85 de ani și mai mult să aibă TÂRZIU, spune Nelson. „Aceasta este o boală care atacă cu adevărat cea mai recentă porțiune a spectrului de îmbătrânire umană”, spune el.

LATE vine cu probleme de memorie și demență – simptome care oglindesc boala Alzheimer, spune Nelson. Dar în loc de plăcile și încurcăturile care marchează creierul persoanelor cu boala Alzheimer, LATE este caracterizată de o proteină mai puțin cunoscută numită TDP-43. La TÂRZIU, acea proteină se acumulează și se răspândește prin părți ale creierului care sunt cheie pentru gândire și memorie, inclusiv amigdala și hipocampul.

În Creier, Nelson și colegii săi descriu semnele de Târzie în creier într-o serie de etape, de la mai puțin severe la cele mai severe. Dar problema este că aceste semne, care includ răspândirea TDP-43 și ocazional semne de deteriorare a hipocampului, pot fi găsite numai după ce o persoană a murit.

PETE CREIERULUI Acumularea unei proteine ​​numite TDP-43 (pete maro, stânga) într-un creier postmortem și zone ale creierului micșorate dezvăluite prin RMN (partea de jos a creierului, dreapta) sunt semne distinctive ale LATE. PT Nelson et al/Creier 2019

În prezent, nu există teste clinice sigure care să identifice LATE la o persoană în viață. LATE este diagnosticat în mare parte după ce au fost excluse alte tulburări, ceea ce îl face un „diagnostic de excludere”, spune neurologul Michael Greicius de la Universitatea Stanford, care nu a fost implicat în studiu.

Cercetătorii speră că acordarea unui nume și descriere bolii va face mai ușor de identificat. Luați un pacient ipotetic de 80 de ani cu pierderi de memorie, care testează negativ pentru semne de Alzheimer în creier și al cărui RMN arată un hipocamp mai mic decât normal. „Acolo, cred că această noțiune de LATE va începe să se ridice rapid la vârf”, spune Greicius. Totuși, el avertizează că „aceasta este o tulburare pe care începem să ne ocupăm. Nu suntem încă siguri.”

Greicius subliniază, de asemenea, că creierul, în special cele mai în vârstă, conțin adesea un amestec de probleme diferite, fiecare dintre acestea ar putea contribui la demență. Asta face ca fixarea simptomelor pe TDP-43 să fie o provocare. „În momentul în care aveți alte patologii acolo, este foarte greu să le scoateți din imagine”, spune el. Multe creiere cu LATE prezintă, de asemenea, unele dintre semnele bolii Alzheimer, o amestecare care poate încurca diagnosticele ușoare, scriu cercetătorii în noul studiu.

Pe măsură ce oamenii de știință obțin mai multe instrumente care identifică diferite boli ale creierului, un lucru devine clar, Nelson spune: „Este complicat”. Există o conștientizare din ce în ce mai mare că multe căi diferite – și poate interconectate – pot duce la demență. „Este necesar să se confrunte cu această complexitate”, spune Nelson și, în cele din urmă, ar putea indica subgrupuri de persoane care ar putea fi tratate pentru forma lor particulară de demență, în cazul în care o terapie devine disponibilă.

Această complexitate poate fi, de asemenea, în spatele unora dintre eșecurile recente ale medicamentelor pentru a trata boala Alzheimer, spune Nelson. Oamenii care au avut de fapt TÂRZIU – nu Alzheimer – ar fi putut fi incluși în acele studii clinice, mascând rezultatele potențial pozitive, spune el. Aceasta este o problemă pentru cercetarea Alzheimer, dar și pentru persoanele cu LATE, care ar putea dori să participe la studiile lor.

Deocamdată, odată cu noua descriere a LATE, oamenii de știință și medicii au cel puțin un punct de plecare pentru înțelegerea bolii, spune Nina Silverberg, care conduce Programul Centrelor pentru Boala Alzheimer la Institutul Național pentru Îmbătrânire din Bethesda, Maryland. „Acesta este începutul. .”